Actualités de la SLA
Aux États-Unis, la Food and Drug Administration vient d’autoriser un nouveau médicament, Tofersen, qui ralentit la progression d’une forme génétique de la maladie de Charcot. L’Agence européenne des médicaments a pour sa part accepté, en décembre dernier, d’étudier l’autorisation de sa mise sur le marché.
Sclérose latérale amyotrophique : identification d’un probiotique protecteur.
L’équipe d’Alex Parker du Centre de recherche du CHUM (Québec) montre qu’une bactérie probiotique, Lacticaseibacillus rhamnosus HA-114, prévient la neurodégénérescence chez le ver C. elegans, un modèle animal utilisé pour étudier la sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Un article du 20/12/2022 à lire sur le site du CHUM.
Début 2023, l'ABMM financera 2 projets de recherche dans le cadre de la SLA et débloquera 20.000 EUR !
Projet 2023/1 :
UCL, Prof. Frédéric Clotman
Louvain Institute of Biomolecular Science and Technology
Contribution of pre-motor interneurons of the spinal cord to the etiopathogenesis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) est une maladie dévastatrice et incurable du système nerveux. Elle est caractérisée par une paralysie progressive et un décès par insuffisance respiratoire, causés par la mort des neurones moteurs du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent la contraction de tous les muscles du corps. Les causes de cette maladie restent obscures, seuls 10% des patients présentant une forme héréditaire causées par des mutations géniques, et les traitements actuellement disponibles sont très peu efficaces, rallongeant l’espérance de vie de seulement quelques mois.
La SLA est souvent considérée comme une maladie des neurones moteurs, parce que leur contribution a été la plus étudiée. Cependant, de nombreuses observations démontrent que d’autres cellules du système nerveux, les interneurones et les cellules gliales, sont également impliquées. Cependant, la contribution des interneurones reste méconnue. Nous posons l’hypothèse que les interneurones de la moelle épinière sont soit la cause de la SLA, soit qu’ils participent aux altérations qui mènent à la SLA.
Pour répondre à cette question importante, nous utilisons un modèle de souris génétiquement modifiées qui récapitulent les symptômes de la maladie. De plus, nous développons actuellement un nouveau modèle qui pourrait être plus représentatif des diverses formes de la maladie, et qui sera mis à disposition de la communauté scientifique. En réalisant diverses manipulations génétiques dans ces deux modèles, nous allons déterminer si certains interneurones de la moelle épinière pourraient déclencher la SLA, ou s’ils pourraient influencer le démarrage de la maladie ou la vitesse de progression des symptômes. Ces études permettront de déterminer la contribution des interneurones de la moelle épinière à l’initiation et à la progression de la SLA. Ces informations sont critiques pour mieux comprendre les causes et les mécanismes de la maladie, et pour identifier de nouvelles possibilités thérapeutiques pour ralentir ou pour guérir cette pathologie.
Projet 2023/3 :
VIB - KU Leuven - Dr Thibaut Burg
Center for Brain & Disease Research
Détermination de la contribution de la toxicité des acides gras à la sclérose latérale amyotrophique
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative incurable du système moteur adulte. En 2040, le nombre de patients SLA augmentera de 69% rendant urgent le développement de nouvelles stratégies thérapeutiques.
La SLA se caractérise par la perte des motoneurones supérieurs et inférieurs, entraînant une paralysie progressive et le décès des patients 3 à 5 ans après le diagnostic initial. Certains neurones du cerveau et de la moelle épinière sont hyperactifs. Ce phénomène est corrélé à un mauvais pronostic, des symptômes moteurs aggravés et à une survie raccourcie. Les causes et les conséquences de cette hyperactivité ne sont pas encore bien comprises.
Des travaux récents ont montré que les neurones hyperactifs accumulent des acides gras toxiques pour la cellule. En conditions normales, ces acides gras sont recapturés et éliminés par les astrocytes voisins. Lors de ce projet, je vais tester l’hypothèse que dans la SLA, les motoneurones sont hyperactifs et accumulent des acides gras toxiques alors que les astrocytes n’arrivent plus à les dégrader correctement. Pour étudier les mécanismes de transfert et de dégradation des acides gras, je vais utiliser un système de coculture avec des motoneurones et des astrocytes différentiés à partir de cellules de patients SLA.
Ce projet vise à mettre en lumière et comprendre le rôle toxique des acides gras en condition de neurodégénérescence. Les résultats permettront également de déterminer l’intérêt des acides gras comme nouvelle approche thérapeutique chez les patients atteints de SLA. De plus, le bénéfice de ces résultats pourra s’étendre à d’autres maladies où certains neurones sont également hyperactifs, comme dans la maladie d’Alzheimer ou les douleurs neuropathiques.
(Les projets seront évalués par notre Conseil Scientifique avant d'être financés)
Soutenez nos projets de recherche !
BE70 7512 0451 3325
(BIC : AXABBE22)
Titulaire :
ABMM - Aide à la Recherche asbl
N° d'entreprise : 0472 456 910
rue Achille Chavée 52/02
7100 LA LOUVIERE
Attestation fiscale pour les dons de 40 EUR min/année civile.
L'ABMM-Aide à la Recherche est agréée aussi pour les legs.